克雅病與阿爾茲海默癥、帕金森均屬于神經(jīng)退行性疾病。
克雅病的癥狀有進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、椎體/椎體外系功能異常、視覺障礙、無(wú)動(dòng)性緘默。
早期表現(xiàn)包括記憶力下降、注意力不集中、情緒低落、失眠、易激動(dòng)易疲勞,類似神經(jīng)衰弱或抑郁。
克雅病可以分為散發(fā)型、家族遺傳型、變異型和醫(yī)源型。
散發(fā)型克雅病是最常見的克雅病類型,約占患者總數(shù)的85%,其發(fā)病原因暫時(shí)還不明確。
家族遺傳型克雅病是編碼正常蛋白的基因發(fā)生突變?cè)斐傻模骄l(fā)病年齡在60歲左右,但并非攜帶突變基因的人都會(huì)發(fā)病。
變異型克雅病發(fā)現(xiàn)于1996年,最可能的發(fā)病原因是食用被瘋牛病污染的食物,目前,絕大多數(shù)病例出現(xiàn)在英國(guó)。
醫(yī)源型克雅病感染事件發(fā)生率極低,已知的傳播途徑包括神經(jīng)外科手術(shù)、硬腦膜移植、角膜移植、腦垂體提取物注射和輸血。
克雅病的傳播途徑尚不明確,且暫無(wú)針對(duì)性治療的藥物。
目前暫無(wú)有效性的預(yù)防性疫苗和治療藥物,已知的預(yù)防措施為不食用疫區(qū)或不明原因病死的牛肉,避免接觸來(lái)自確診或疑似患者的感染性組織。
朊病毒的理化性質(zhì)穩(wěn)定,常規(guī)的消毒方式不能使其滅活,通常使用強(qiáng)堿溶液浸泡或者134℃高壓的方式處理。
雖然克雅病具有傳染性,但日常接觸并不會(huì)導(dǎo)致感染,克雅病患者身邊的親屬及醫(yī)護(hù)人員只要做好一般防護(hù)也不會(huì)因?yàn)槿粘Wo(hù)理增加克雅病感染風(fēng)險(xiǎn)。
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